17 квітня – Всесвітній день боротьби з гемофілією
# Пам'ятні дати
Щороку 17 квітня в усьому світі відзначають Всесвітній день боротьби з гемофілією.
Гемофілія — це рідкісне спадкове захворювання, при якому порушена коагуляція, або згортання крові, оскільки організм не виробляє достатньої кількості одного з факторів згортання, зазвичай VIII (гемофілія А) або IX (гемофілія В).
Після будь-яких травм, навіть мінімальних, кровотеча у хворих на гемофілію триває набагато довше, ніж у здорових людей, а внутрішні крововиливи — у суглоби, м’язи, мозок — загрожують серйозними ускладненнями, інвалідністю або смертю, якщо не надати своєчасну допомогу.
Цей день було започатковано Всесвітньою федерацією гемофілії на честь дня народження її засновника Франка Шнабеля — людини, яка мріяла про світ, де кожен пацієнт має доступ до якісного та безпечного лікування.
Гемофілія - генетичне захворювання. Хворіють (за надзвичайно рідкісними винятками) тільки чоловіки, жінки з геном гемофілії є носіями даної патології. Якщо у жінки є дефектний ген («ген гемофілії»), вона може передати його своїм дітям. Якщо у неї народиться син, ймовірність того, що він буде хворіти на гемофілію, становить 50%. У разі народження дочки ймовірність того, що вона стане носієм гена гемофілії, також становить 50%.
Чоловік, хворий на гемофілію, не може передавати це захворювання своїм синам, проте всі його дочки будуть носіями гена гемофілії.
Дуже рідко народжуються дівчатка, хворі на гемофілію. Це може статися, якщо її батько хворий на гемофілію, а її мати є носієм гена гемофілії.
У більшості випадків гемофілія діагностується в дитячому віці. Затримка діагностики призводить до незворотних уражень суглобів, хронічного болю та обмежень у русі. Якщо у родині вже є випадки хвороби, важливо обстежувати новонароджених одразу після народження. Також вкрай важливе генетичне консультування для родин-носіїв захворювання, адже воно дозволяє приймати усвідомлені рішення щодо планування сім’ї.
Гемофілія – хвороба невиліковна і первинна її профілактика неможлива.
Але велике значення має профілактика кровотеч.
Аби не дозволити хворобі прогресувати, необхідно проводити регулярну замісну терапію, фізичну реабілітацію під наглядом фахівця. Також важлива психологічна підтримка, особливо у підлітковому віці, та освітня інтеграція.
«Завдяки сучасній медицині люди з цим діагнозом можуть жити повноцінним життям. Основою лікування є замісна терапія факторами згортання крові, яку пацієнт отримує регулярно або при необхідності. Лікування та медичний супровід на всіх етапах є безоплатним за Програмою медичних гарантій. Безоплатна медична допомога у гематолога надається в тих медзакладах, що мають договір із НСЗУ на амбулаторну допомогу та відповідного фахівця. Дякуючи сучасним підходам, пацієнти можуть жити активним, повноцінним життям. Україна вже зробила вагомі кроки у напрямку покращення забезпечення пацієнтів, однак попереду — багато роботи. У цей день пам’ятаймо: бути обізнаним — означає підтримати. Розуміння — перший крок до прийняття. А прийняття — це шлях до рівного, гідного й безпечного життя для кожного», - зазначила директор Департаменту охорони здоров'я Львівської ОДА Наталія Літвінська.
